L’acromégalie, aussi appelée maladie de Pierre Marie, est une maladie qui peut se manifester avant ou après la puberté. Le malade est sujet à des déformations et une croissance démesurée du visage, ou bien une croissance exagérée que l’on peut confondre avec le gigantisme. Elle est provoquée par une sécrétion excessive de l’hormone de croissance.
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Quelles sont les causes de l’acromégalie ?
L’acromégalie est une maladie extrêmement rare, qui ne touche environ qu’une personne sur 15 000 ou 25 000. On constate chaque année entre 3 et 5 nouveaux cas par million d’habitants.
À l’origine de cette maladie : l’hypersécrétion d’hormones de croissance. Dans 95 % des cas, cette hypersécrétion est provoquée par le développement d’une tumeur (bénigne) au niveau l’hypophyse. Il s’agit d’une petite glande, de la taille d’un pois chiche, située en bas du cerveau, à la hauteur du nez.
La tumeur se développe de manière imprévisible, ce qu’on appelle une « tumeur sporadique ». Dans des cas beaucoup plus rares et surtout plus graves, la maladie peut être d’origine génétique.
Quels en sont les symptômes ?
Selon si la l’acromégalie survient avant ou après la puberté, les symptômes seront différents. Avant la puberté, la maladie se caractérise par une très grande taille, du fait d’un dérèglement de la période de croissance de l’adolescent.
Si l’acromégalie se manifeste après la puberté, les symptômes sont les suivants :
- Un allongement des extrémités : les mains, les doigts et les pieds.
- Le visage se métamorphose : les pommettes et les arcades sourcilières deviennent plus saillantes, le nez s’épaissit, le front s’avance
- L’augmentation de la taille des mains peut également entraîner des douleurs articulaires aux poignets. Le dos peut également faire souffrir.
Jaws, un des méchants iconiques de James Bond, interprété par Richard Kiel, était atteint de cette maladie.
Quels traitements existent-ils pour cette maladie ?
L’acromégalie est particulièrement difficile à dépister, car les symptômes ne se manifestent que des années après le développement de la tumeur. Cependant, trois traitements sont possibles une fois la maladie identifiée.
Le plus populaire, dans le cas où l’acromégalie est provoquée par une tumeur, reste l’intervention chirurgicale. Elle consiste en une extraction de l’adénome hypophysaire, le plus souvent par voie nasale. Il s’agit d’une intervention compliquée pouvant parfois durer plusieurs heures, et non sans risques.
Il est aussi possible d’effectuer une radiothérapie. Les rayonnements vont permettre de détruire la tumeur en question. La méthode est plus douce, mais également plus lente et moins efficace.
Enfin, des médicaments existent pour limiter la croissance en réduisant le taux d’hormone. Cependant, les effets secondaires sont nombreux.
