Les jumeaux siamois sont un mystère médical. Sans que l’on ne sache pourquoi des jumeaux monozygotes viennent au monde relié par une partie du corps. Aujourd’hui, le diagnostic peut être révélé dès la douzième semaine de grossesse. Si le plus souvent une interruption médicale de grossesse est préconisée, certains parents décident de garder les enfants. Le magazine The New England Journal of Medicine (NEJM) rapporte l’opération réussie de jumelles liées par la tête.
Une opération risquée qui réussit
Deux petites filles ont été séparées à l’âge de dix mois. Le magazine NEJM rapporte l’opération dans ses détails.
Les jumelles sont nées avec une fusion crânienne totale (craniopage)pour laquelle une opération était nécessaire. Des complications surviennent souvent après ce genre de chirurgie, et ce malgré les avancées techniques et médicales.
L’opération de ces petites filles a nécessité l’intervention d’une équipe multidisciplinaire. Chacune des équipes était en charge d’une fraction du dispositif médicale. Celui-ci est de grande envergure puisqu’il aura fallu attendre 10 mois avant de pouvoir procéder à la séparation.
Les fillettes ont d’abord dû porter un appareillage permettant de les éloigner le plus possible l’une de l’autre. Un dispositif circulaire entre leurs deux crânes les séparant millimètre par millimètre. Une fois la bonne distance atteinte, l’opération a pu avoir lieu.
Les médecins ont modélisé par ordinateur le crâne des fillettes afin de ne pas commettre d’erreurs. Cet outil numérique permet de numériser chaque os, veines, et capillaires sanguins. Ce fut d’ailleurs l’un des plus gros problèmes de l’opération. La fusion entre les jumelles étant parfaite, l’une des plus grosses veines de leur cerveau, l’alimentant en sang et en oxygène, était reliée. Cela dit, les chirurgiens ont réussi à séparer les deux fillettes. Malgré quelques complications postopératoires, les deux enfants se portent aujourd’hui très bien et ont un développement relativement normal.
Qu’est-ce que des jumeaux siamois ?
Le diagnostic
Il n’existe pas d’explication à l’heure actuelle sur la cause de ce trouble. Les jumeaux siamois naissent sans que l’on ne puisse réellement savoir pourquoi. Aucune cause génétique, aucun facteur environnemental, rien de très clair. Toutefois, il est possible de poser un diagnostic dès la douzième semaine de grossesse.
Une étude approfondie est appliquée lorsqu’au moment de l’échographie le médecin remarque que :
- C’est une grossesse gémellaire monochoriale (les jumeaux partagent le même placenta) ;
- Les bébés gardent une même posture, sont positionnés en miroir ou présentent une scoliose (déformation du dos) ;
- Les jumeaux partagent le même cordon ombilical ;
- Une adhérence est présente entre les bébés.
Cette exploration peut mettre en évidence la fusion de plusieurs organes les uns aux autres. Dans le cas où le cœur des jumeaux est lié, une interruption de grossesse sera nécessaire.
La classification de Spencer
Dans les années 1990, Rowena SPENCER de l’université de médecine de Lousiane décrit différents types d’enfants siamois et les classes en deux grandes catégories : les siamois reliés par le dos (jonction dorsale) d’une part et ceux reliés par le ventre (jonction ventrale) d’autre part.
Les jonctions dorsales
- Craniopages : reliés au niveau de la tête (les jumelles de l’opération citée plus haut) ;
- Rachipages : reliés dos à dos
- Pygopages : reliés par le sacrum, le coccyx ou le périnée.
Les jonctions ventrales :
- Céphalopages : les bébés ont fusionné du haut de la tête jusqu’au nombril (pas de survie possible) ;
- Thoracopages : reliés au niveau du thorax (rare survie au-delà de trois mois) ;
- Xiphopages : reliés latéralement au niveau du foie ;
- Omphalopages : reliés par le bas du thorax jusqu’au nombril ;
- Ischiopages : les jumeaux naissent souvent l’un en face de l’autre et ont fusionné par le pelvis. Ils peuvent avoir deux, trois, ou quatre jambes pour eux deux.
- Parapages : reliés sur leur côté avec une fusion de différentes parties du thorax, du crâne et du pelvis.
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