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Hypersomnie, la maladie de Kleine-Levin : causes, symptômes et traitements de cette maladie rare

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Le syndrome de Kleine-Levin (KLS ou SKL) est une maladie neurologique rare, qui touche principalement des adolescents de sexe masculin, de 15 à 20 ans. De cause inconnue, cette maladie se caractérise par des épisodes d’hypersomnie, et de troubles cognitifs et comportementaux. Voyons les causes, les symptômes et les traitements de ce syndrome.

Les causes du KLS

Les patients souffrants de cette maladie vivent en moyenne 7 à 19 épisodes au cours de leur vie. Ceux-ci ont une durée d’environ 10-13 jours (parfois plus, parfois moins) et surviennent habituellement tous les trois mois, mais, d’après Orphanet, « un tiers des patients ont des épisodes d’une durée supérieure à 1 mois ». Plus la maladie se déclare tôt, plus la fréquence des épisodes sera élevée.

Le syndrome de Kleine-Levin dure en moyenne une dizaine d’années et tend à être plus long pour les hommes, ainsi que pour les patients dont le début se déclenche vers 20 ans.

Cette maladie est très rare, 1 personne sur 500 000 serait touchée, les recherches ne sont donc pas très nombreuses. Toutefois, certaines découvertes sont très importantes comme notamment le fait que des problèmes périnataux et développementaux dans la petite enfance sont fréquents chez ces patients. Il existe également des cas familiaux, même si ceux-ci sont exceptionnels.

Enfin, dans 10% des cas, le syndrome débute à la suite d’une maladie inflammatoire, génétique ou vasculaire. Dans ces circonstances, les patients présentent des réponses similaires aux différents traitements et la maladie s’exprime de la même façon que pour les autres patients. La seule différence, et pas des moindres, réside dans le fait que ces patients, plus âgés, vivent des épisodes plus longs et sévères.

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© Engin_Akyurt – Pixabay

Quels sont les symptômes de la maladie ?

Même si les symptômes varient d’un patient à l’autre, certains sont récurrents :

  • Hypersomnies : les patients peuvent dormir 15 à 22 heures par jour, pendant des jours, des semaines ou un mois complet (⅓ des malades). Comme leur sommeil n’est pas réparateur, ils se sentent le plus souvent épuisés, ce qui se voit sur eux.
  • Troubles cognitifs : les malades présentent une grande confusion lors des crises, ils comprennent et répondent difficilement aux sollicitations extérieures. Leurs souvenirs sont mélangés et il est très difficile pour eux de lire, comprendre, et percevoir leur monde. Notons également l’apathie, le ralentissement psychomoteur, et finalement l’amnésie.
  • Déréalisation : les patients atteints du KLS rapportent très souvent, si ce n’est tout le temps, une impression de rêver permanente au cours des crises, alors qu’ils sont en état d’éveil. Ce phénomène se nomme la déréalisation. C’est une impression constante d’être dans un songe, celle-ci conditionne d’ailleurs les autres symptômes (notamment les problèmes cognitifs).

D’autres symptômes peuvent apparaître comme :

  • Mégaphagie (66% des patients) ou le besoin impérieux de manger ;
  • Désinhibition sexuelle, pour 53% des patients, et surtout chez les hommes ;
  • Troubles anxieux (anxiété, compulsions, troubles de l’humeur 53% de patients).
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Cycle du sommeil normal chez une personne sans KLS © Capture youtube / Smart Cat

Comment traiter une telle maladie ?

Le traitement de la maladie de Kleine-Levin repose principalement sur l’utilisation du lithium combiné à un sommeil régulier. Afin d’éviter toute rechute, il est primordial d’éviter de consommer de l’alcool ou bien d’être atteint d’une infection.

Le lithium permet d’avoir une action sur le système nerveux des patients, dans 37% des cas, son utilisation a permis de stopper complètement la maladie (contre 3,4% d’arrêts spontanés sans médicalisation). Mais un tel traitement n’est pas proposé à tous les patients. En effet, seuls ceux qui vivent des épisodes longs, sévères et fréquents peuvent en bénéficier.

Enfin, il est toujours utile de rappeler qu’un patient n’est jamais seul, sa famille et ses proches sont toujours présents. Dans le cas d’un KLS, les malades se sentent souvent plus à l’aise avec le fait de rester alité chez eux, sauf en cas de symptômes psychotiques (hallucinations, délires, etc.) ou dépressifs.

Sources : Orphanet et KLS-FRANCE

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