L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson est une maladie neurodégénérative rare. Elle est considérée comme une forme atypique de la maladie d’Alzheimer par leur similarité. Touchant en moyen des patients de 50 à 60 ans, la maladie de Benson est aujourd’hui incurable.
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Qu’est-ce que le syndrome de Benson ?
La maladie de Benson touche moins de 5 % des patients atteints d’Alzheimer, et est considérée comme une forme atypique de celle-ci. En effet, l’ACP n’est pas considérée comme une maladie a proprement parlé, mais comme un syndrome composé de nombreuses manifestations.
Le syndrome de Benson peut être associé plusieurs maladies comme :
- La maladie d’Alzheimer ;
- La démence du corps de Lewy (maladie neurodégénérative provoquant des symptômes similaires à la maladie d’Alzheimer et de Parkinson) ;
- Le syndrome cortico-basal (syndrome parkinsonien atypique) ;
- La maladie de Creutzfeld-Jakob (maladie à prion, provoquant une dégénérescence du système nerveux).
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Quels sont les symptômes de l’atrophie corticale postérieure ?
Comme son nom l’indique, l’atrophie corticale supérieure touche les fonctions hautes du cortex postérieur. Cela signifie que ce sont les capacités gérées par l’arrière du cerveau que le syndrome de Benson affecte. Cette partie est notamment le siège des fonctions visuelles de l’homme. Or, dans l’ACP, celle-ci (la partie bleue ci-dessous) est atrophiée. La plupart des symptômes seront donc liés à la vision.
Même si l’ACP est associé à la maladie d’Alzheimer, les capacités mnésiques (souvenirs, mémoire, etc.) des patients restent intactes pendant longtemps.
Orphanet rapporte de nombreux signes cliniques tels que :
- Un dysfonctionnement visio-perceptif et visio-spatial (difficultés à s’orienter dans l’espace) ;
- Apraxie (difficulté d’exécution de mouvement volontaire) et alexie (incapacité à reconnaître des éléments écrits) ;
- Sumultanagnosie (incapacité à voir plusieurs objets simultanément) ;
- Ataxie (trouble de la coordination des mouvements) et apraxie oculomotrice ;
- Difficulté ou impossibilité à écrire, lire, lire l’heure, conduire.
- Désorientation gauche-droite ;
- Manifestations visuelles étranges (images consécutives colorées, perception de mouvements à partir d’images ou d’objets immobiles).
Ces patients souffrent également d’angoisses, d’anxiétés et de dépressions précoce.
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Diagnostic et traitement ?
Après un bilan établi par le neurologue, le neuropsychologue effectue un nouvel examen, basé sur de nombreux outils :
- Un examen ophtalmologique : afin de déterminer la présence d’une maladie oculaire ;
- Un IRM : pour détecter s’il y a une perte de volume (atrophie) des régions du cerveau responsables de la vision (la partie postérieure du cerveau) ;
- Un PET scan : pour détecter la présence ou non des cellules anormales dans les zones du cerveau responsables de la vision ;
- Une ponction lombaire : permettant de préciser l’origine du trouble en comparant les biomarqueurs du patient à ceux de la maladie d’Alzheimer.
Le syndrome de Benson n’est pas une maladie curable. Les traitements proposés sont sensiblement les mêmes que pour la maladie d’Alzheimer. Cela dit, les patients peuvent également suivre une rééducation afin d’améliorer leurs conditions de vie. Un suivit auprès d’un professionnel de la santé mentale est aussi une nécessité au vu de l’importance des symptômes psychiques.
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